Abstract
Cytokines are decisive for the regulation of the immune system as well as the renewal
and maturation of the haematopoetic cells. The most important groups of substances,
several of which are already produced by gentechnology, are the interferons, the interleukins
and the haematopoetic growth factors. The main indications for the application of
α-(less often β-)Interferon in children are the juvenile larynxpapillomatosis, chronic
hepatitis B, viral encepahlitis, and also chronic myeloic leukemia, extended haemangiomas,
recurrent Langerhans cell histiocytosis and nasopharynxcarcinomas. γ-Interferon is
administered successfully for chronic granulomatous disease and has recorded positive
effects in therapy resistent rheumatoid arthritis, in kidney cell carcinoma and in
osteopetrosis. G-CSF, GM-CSF and Interleukin 3 are the most effective haematopoetic
growth factors currently in use. Through G-CSF congenital agranulocytosis (Kostmann
syndrome) has become a treatable disease. Other proven applications are in the reduction
of aplastic phases after chemotherapy and in critical situations of primary bone marrow
failure as well as myelodysplastic syndromes, for prevention of transplant rejections
after bone marrow transplantation and for mobilisation of stem cells into peripheral
blood before apharesis. Erythropoitin is established in the treatment of chronic renal
anaemia and is currently used in the treatment of anaemia in preterm infants. Finally,
Interleukin 2 is also used for adoptive immunotherapy in children with minimal residual
tumors. The future will show us, wether the spectrum of indications will expand and
wether a definit benefit for sick children will result from a wider application of
these substances. As long as the cost/benefit ratio for certain indications is not
clear, the use of these drugs should be tested in prospective studies.
Zusammenfassung
Zytokine sind entscheidend für die Regulation der Immunantwort sowie die Erneuerung
und Reifung des hämatopoetischen Systems verantwortlich. Die wichtigsten Substanzgruppen
sind die Interferone, die Interleukine und die sog. hämatopoetischen Wachstumsfaktoren,
von denen mehrere bereits gentechnologisch hergestellt werden. Die wichtigsten Indikationen
für den Einsatz von α- (seltener β-)Interferon in der Pädiatrie sind die juvenile
Larynxpapillomatose, die chronische Hepatitis B, die Virusenzephalitis, aber auch
die chronische myeloische Leukämie, ausgedehnte Hämangiome, die rekurrierende Langerhanszellen-Histiozytose
und das Nasopharynx-Karzinom. γ-Interferon wird erfolgreich bei der chronischen Granulomatose
eingesetzt, positive Wirkungen sind bei schwer beeinflußbarer rheumatoider Arthritis,
bei Nierenzell-Karzinom und bei Osteopetrose berichtet worden. Unter den Wachstumsfaktoren
der Hämatopoese nehmen G-CSF und GM-CSF sowie Interleukin 3 eine hervorragende Stellung
ein. Mittels G-CSF ist die kongenitale Agranulozytose (Kostmann Syndrom) zu einer
behandelbaren Krankheit geworden. Andere bewährte Indikationen sind der Einsatz zur
Verkürzung Chemotherapie- induzierter Aplasiephasen und in kritischen Situationen
bei primärer Knochenmarkinsuffizienz sowie myelodysplastischen Syndromen, zur Verhinderung
einer Transplantatabstoßung nach Knochenmarkübertragung und zur Mobilisation von Stammzellen
in das periphere Blut vor Stammzellapharesen. Erythropoetin hat einen festen Platz
in der Behandlung der chronischen renalen Anämie eingenommen und wird derzeit zur
Behandlung der Frühgeborenen-Anämie eingesetzt. Interleukin 2 schließlich wird auch
im Kindesalter zur adoptiven Immuntherapie einer minimalen Tumor-Resterkrankung angewandt.
Die Zukunft wird zeigen, ob das Spektrum der Indikationen weiter vergrößert und ob
aus einer breiteren Anwendung dieser Substanzen entscheidende Vorteile für die kranken
Kinder resultieren werden. Solange die Kosten/Nutzen-Abwägung für bestimmte Indikationen
noch nicht klar ist, sollte ihr Einsatz vorzugsweise in prospektiven Studien erfolgen.
